7例胶质肉瘤临床特征分析

7例胶质肉瘤临床特征分析

刘俊,刘杰,徐善水,毛捷

()皖南医学院第一附属医院神经外科,安徽 芜湖 241000

,)摘 要:目的 探讨胶质肉瘤(的临床特征。方法 回顾性分析2liosarcomaGS010年1月—2017年12月皖南医学g院第一附属医院经术后病理证实的7例G并复习文献。结果 7例GS患者的临床资料及手术疗效,S患者术前影像学资料均已完善,如C影像学资料显示所有患者的病灶均位于幕上,且单发病灶居多,有6例,多发病灶仅有1T、MRI等,例。余下的3例中,额叶、顶叶及枕叶各占1例。所有病灶行C7例患者中有4例是颞叶病灶,T检查主要表现为混杂密

度、低或略高密度影,大多边界不清,其内可见囊性坏死,偶有钙化,周边有水肿,被中等程度强化后呈不规则状。其MRI信号复杂,可见小囊变,占位效应明显,注射对比剂后呈不规TI显示不规则长TTI显示不规则长T1W1信号,2W2信号,则实质性强化。6例患者行全切除术,术后病理学检查均证实为胶质肉瘤。术后6例予以常规1例患者行次全切除术,结论 胶质肉瘤临床及影像学表现均无特异性,临床表现主要有头痛、抽搐、肢体乏力及意识障碍等;影像学表现上需要与多种肿瘤鉴别诊断,常见的有胶质母细胞瘤、脑膜瘤等,目前其确诊依赖病理学检查,治疗首选手术切除肿瘤,视具体情况,术后辅助放化疗,但预后差。关键词:胶质肉瘤;影像学;病理学;治疗:doi10.3969/.issn.1001-5817.2019.02.013j

()中图分类号:R739.41 文献标识码:A 文章编号:1001-5817201902-0165-04

放化疗,另外2例均存活,分别存活2个月、1例因个人原因未行放化疗。7例患者中5例生存期为6~14个月,4个月。

Clinicalfeaturesanalsisof7casesofgliosarcomay

,,,MLiuJunLiuJieXuShanshuiaoJie

(DeartmentoeurosurertheFirstAiliatedHositalopfNgy,ffpf,WannanMedicalCollee,Wuhu241000,AnhuiChina)g:) Abstract Obective Toexloretheclinicalcharacteristicsofliosarcoma(GS. Methods Theclinicalpgj

dataandsuricalefficacf7GSpatientsconfirmedbostoerativepatholointheFirstAffiliatedHositalgyoyppgyp

,ofWannanMedicalColleefromJanuar010toDecember2017wereretrosectivelnalzedandtheliteragy2pyay-,turewasreviewed. Results Thepreoerativeimainataof7casesofgliosarcomahavebeenimrovedpggdp

,,wsuchasCTandMRIetc.Imainatashowedthatallpatientshadsuratentoriallesionshile6casesofggdp

,themweresuratentorialsolitarlesionsand1caseofthemwassuratentorialmultilelesions.Amonapyppg7p-,,,tients4hadtemorallobelesionsandtherestofatientshadfrontallobearietallobeandocciitallobelepppp-,sionsresectivel.CTexaminationofalllesionsmainlhowedhbriddensitloworslihtlihdensitpyysyygyhgy,,shadow,mostlithunclearboundariescsticnecrosisoccasionalcalcificationandperiheraledemawhichywyp

,wereinirreularshaeaftermoderateenhancement.ItsMRIsinalwascomlexTIshowedirreularlongpgpgg1W

,,,TinalandTIshowedirreularloninalsmallcsticlesionscouldbeseenoccuancffectsweregggTgypye1s2W2s,obviousandirreularsubstantialenhancementcouldbeseenafterinectionofcontractmedium.Sixpatientsgj

,underwenttotalresectionandonepatientunderwentsubtotalresectionostoerativepatholoicaldianosisppggconfirmedthatallweregliosarcoma.Sixcasesweretreatedwithconventionalradiotherandchemotherapyapy

,aftersurerand1casewasnottreatedwithradiotherandchemotherauetopersonalreasons.Theavgypyapyd-,eraesurvivaltimeof5ofthe7patientswasgenerall4monthsandtheother2patientswerebothalivegy6~1

,andsurvivedfor2monthsand4monthsresectivel. Conclusion Gliosarcomahasnosecificitinclinicalpypy

,,,andimainanifestationsanditsclinicalmanifestationsmainlincludeheadacheconvulsionlimbweaknessggmy

)基金项目:国家自然科学基金面上项目(81571013

,:刘俊(男,在读硕士研究生,研究方向:胶质瘤的基础和临床, 第一作者简介:1990-)E-mailliuun19900721@126.comj,:毛捷(男,博士,教授,研究方向:胶质瘤的基础和临床, 通信作者简介:1970-)E-mailmw921@yahoo.comy

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,anddisturbanceofconsciousnessetc.Imainanifestationsreuiredifferentialdianosiswithavarietfggmqgyo,,m,tumorsandcommontesofthemincludeglioblastomaeniniomaandsoon.Atpresentthedianosisofypgg

,,liosarcomadeendsonpatholoicalexaminationsuricalresectionofthetumoristhefirsttreatmentchoicegpgg

,aduvantpostoerativeradiotherandchemotheraanbeperformedaccordinosecificconditionsbutjppyapycgtp

thepronosisispoor.g

:;;; Keords gliosarcomaiconorahatholotreatmentgpypgyyw,)是一种罕见的高度恶 胶质肉瘤(liosarcomaGSg

性的中枢神经系统肿瘤,约占胶质母细胞瘤的1.8%年1月—2将其临床017年12月收治的7例GS患者,特点及诊疗经过汇报如下,以便让大家更进一步的了1 对象与方法1.1 研究对象 ①入选条件:2010年1月—2017年12月于皖南医学院弋矶山医院神经外科接受治疗的

一共7例,其中男5例,女2例。年龄3GS患者,5~平均563岁,0.8岁。病程4h~3个月。②临床特征:

就诊时首发症状为头痛的2例,以记3例表现为抽搐,忆力减退、肢体乏力、意识障碍为首发症状的各1例,无明显症状因外伤后查头颅CT偶然发现1例。7例瘤,均继发于WHO分级中的Ⅲ级胶质瘤。

包括患者个人基本信息、发病1.2方法 ①收集资料:情况、临床表现、影像学特征、诊疗经过、病理学特征及随访资料。②分析总结:通过查找最新的文献对收集的资料进行系统的分析,以加深大家对GS的认识。

在患者首次就诊出院后即开始随访,若患者随访途中死亡,则本次随访终止。随访方式多种多样,具体有电话、短信、微信、本次首选电话随QQ及上门随访等,访,辅以短信、微信及QQ随访,个别特殊患者选择上门随访。最后一次随访时间是2017年12月。中5例是原发性胶质肉瘤,其余2例是继发性胶质肉解GS。

2 结果

2.1 影像学结果 入选的7例患者均有完整的影像学资料,包括CT及MRI等。影像学资料显示所有患者的病灶均位于幕上,且单发病灶居多,有6例,多发病灶很少,仅有1例。7例患者中有4例病灶位于颞×1cm~6cm×5cm×4cm之间。CT扫描示7例肿瘤主要表现为混杂密度、低或略高密度影,边界不清叶,其中左侧颞叶3例,右侧颞叶1例,余下的3例中,额叶、顶叶及枕叶各占1例。病灶体积为2cm×2cm(),见图1强化后呈不规则状,常伴有坏死灶,周边脑a,信号(见图1见图b)TI呈不均一的长T2W2信号(),肿瘤实体强化后呈椭圆形环状,未被强化的为囊1c

肿瘤大体呈暗红或2.2 病理检查结果 ①肉眼观:灰褐色,边界欠清或不清,肿瘤实体血供丰富,质地较硬韧;囊变腔内可见陈旧性出血或坏死。②镜下观:见),其中图2束带2aa胶质细胞瘤成分呈梭形或多形性,状或栅栏状排列,核圆形或畸形,多见核象,可见瘤巨细胞,肿瘤内皮血管增生明显,坏死、出血多见。肉瘤细胞成分呈弥散性分布,呈长梭形、多角形,核大、染色深,核象多见。免疫组化染色显示:对GFAP呈强阳性反应是胶质瘤成分,对GFAP呈阴性反应的是肉瘤成分,两者相互交错排列形成较为明显的巢团)。状区(见图2b

呈弥散性混杂排列的胶质及肉瘤两种细胞成分(图)。变区或坏死区(见图1d

多见于中年男性,男女发病率比例大约为2~8.0%,

]1

。本文作者收集本科室自2临床预后极差[∶1,010

组织明显水肿。7例肿瘤在MRI上主要表现为囊实

性异常信号影,形状不规则,TI呈不均一的长T1W1

;注:右侧额叶见团状稍高密度影,周围见不规则片状低密度影,中线结构局部左偏(箭头所示)右侧额叶可见团块状囊实性异a.b.;;常信号影,边界不清,稍低混杂信号(箭头所示)稍高混杂信号,瘤周有大片水肿(箭头所示)增强扫描TI呈等、c.TI呈高、d.1W2W。示:肿瘤实体强化后呈椭圆形环状,边界较清,瘤内囊变及坏死区无强化(箭头所示)

图1 神经胶质肉瘤的影像学表现

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肿瘤MR低或者混杂信I主要表现为不规则囊实性高、

号影,实体强化后呈椭圆形环状,坏死及囊变区则不被强化,部分病变周围可见水肿,这和胶质母细胞瘤的影像学表现十分相似,故术前影像学诊断多不能确诊,并且还有可能误诊为脑胶质瘤、脑膜瘤等。因此,仅仅依

图2 神经胶质肉瘤的病理学表现

靠影像学资料不能确诊GS。

注:两种瘤细胞呈弥漫性混杂排列,异型性明显,可a.HE染色:,胶质细胞被染色,肉瘤成分G肉瘤细胞不被染色,两FAP(-)GS的确诊只能通过病理学检查。光镜下胶质肉瘤可观察到核象及异型性明显的两种成分,分别为胶质瘤成分(主要是胶质母细胞瘤或星形细胞瘤)和。G肉瘤成分(主要是恶性间叶组织细胞瘤)S典型的);,见核象(免疫组化染色:胶质瘤成分G×200b.FAP(+)

种瘤细胞成分相互交错排列(×200

).3 诊疗方法与结果 7例肿瘤患者手术指征明确,

无明显手术禁忌,在术前检查完善的前提下均行手术治疗,全切除肿瘤6例,另外。手术中未见死亡病例1例因肿瘤多发及位置较深等因素行次全切除。术后行辅助放化疗的6例,另外例患者已有1例因个人体质原因未行放化疗。本组实验中的中。7将继续随访5例死亡病例随访时间为,直至患者死亡。多6发~15例死亡,的4个月,存2例存活活病例除术后行放化疗存活全切除术后5例行放化疗6个月后死亡。1例患者次全切单发的,其中有6例患者个月、9个月、14个月死亡,存活时间分别为,2例存活3例分别于术后第,6个月、因未行放化疗4个月另外,于术后第1例单发患者术后因个人体质原均死于肿瘤复发形成的脑疝3个月死亡。本组,其余2例目前仍存活5例患者。

讨论

胶质肉瘤是颅内高度恶性肿瘤,相当于Ⅳ级,其特点为肿瘤内包含胶质瘤和肉瘤两种成分WHO分级。国内曾有学者报道,GS多发于额叶,

其次是顶叶,而鞍区、小脑等部位较为少见[2]

似[3]

。GS临床表现可以有多,种国表外现文形献式报,

如道头与痛之、相瘫痪、呕吐、癫痫发作及视力障碍等,GS易发生转移,

且多为颅外转移,多转移至肺、肝、淋巴结等部位[4]

GS的影像学表现也缺乏特异性[5-6

]度影,大多。边其界C不T。主要

表现为混杂密度、低或略高密清,其

内可见囊性坏死,偶有钙化,周边有水肿,被中等程度强化后呈不规则状,强化后的肿瘤实体边界较清。本组7例肿瘤CT主要表现为混杂密度影,高密度影少见,常伴有坏死灶,周边可见明显水肿的脑组织。其MRI表现有两种类型,

分别为团块状和结节状,前者呈分叶状,形态不规则,呈现长T1伴有强化后、T2信号,坏死、囊变,病灶可被明显强化,可见含有条纹状强化带的大小各异的壁结节;后者多为椭圆形,形态较规则,边界多清楚,呈长T1、长T2信号,瘤旁有轻中度水肿带,增强扫描后可见明显强化的病灶。本组7例

镜下特征是肉瘤成分和胶质瘤成分呈弥漫性交错排列。但只用HE染色诊断困难,有时要用对诊断有重大意义的网络纤维染色、组化染色。对GFAP呈强阳性反应的是胶质瘤细胞GFAP和Mac387免G疫S,

对GFAP呈阴性反应的则是肉瘤细胞,而网络纤维染色则与前者恰恰相反,这就是形M成ac3较87及为明显的相互交错排列的两种巢团状图像的原因[

7]

例患者,HE染色可见到异型性明显的两种肿。瘤本组细胞,所有病例均行免疫组化染色,对应是间叶组织细胞瘤,对,这两种肿瘤成分GFAP呈强阳性反应是胶质GFAP呈阴性反细胞瘤或星型细胞瘤在镜下相互交叉排列。凭此较为典型的病理检查结果可确诊目前体情况,术后予以放化疗GS首选治疗方法是手术切除肿瘤,

根GS据。

具。近来有学者主张基因治疗,

但还在基础研究阶段[

8

]中肿瘤切除程度密切相关。患者术后平均生存期与手术[1,9-10

]能的前提下,应尽量全切除肿瘤,。在不影响患者重要功

术后放化疗对延长

患者生存时间或许有帮助,Walker等[1

1]

研究发现,运用烷化剂如替莫唑胺化疗联合放疗可明显提高患者年生存率。而有待进一步研究Ha[2]却发现烷化剂对2

。n等1至于放疗,国外有学者把其作为GS的疗效术后常规治疗方案,但并未延长患者生存时间及减G少S

复发率。国内有学者认为,放疗有可能会导致继发性

生有一定的因S,放疗既是G果S的治疗手段,

但又和颅内新病灶的产关系,应特别关注[2]

体化治疗的。即使是经过个月[12

]疗以及分子。因此靶,G胶S患者,也只能存活向质治肉6.25~11.5个

疗瘤等的相发关生的发转展化过仍程需、规要范进化一放步化研究。

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