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骨纤维异常增殖症X线诊断

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‘中国保健营养。 【3] 傅先水,吕坷,张缙熙,等.阻力指数和搏动指数测定在乳腺肿瘤 鉴别诊断中的应用.中国医学科学院学报,l998,20:454—458. 作者单位:黑龙江省绥滨县妇幼保健院超声科 156200 参考文献 [1】_鲍润贤.乳腺肿瘤影像学诊断.北京:科学技术文献出版社,2000, l79. 【2] 徐开,唐敖荣.乳腺疾病影像学诊断及治疗学.上海:上海科技教 育出版社,1996,1:205. 骨纤维异常增殖症X线诊断 郭丽娟 【关键词】骨纤维异常增殖症 ×线 诊断 【中图分类号】R 8 I 6 8 【文献标识码】A 骨纤维异常增殖症(简称骨纤)的临床及x线诊断文献屡有报道1 1。笔者收集了有完整临床x线资料,并经临床、手术和病理证实的 l 2例病例结合文献加以分析。 1l临床资料 1.1一般资料 12例中男7例,女5例;年龄l3~50岁,其中3O岁以下者10例 (7 7%)。全部病例均经病理证实。 全部病例均有局部疼痛及轻度压痛,大部分病例均为间歇性疼 痛。肢体局限性肿胀或隆突者8例,活动受限或轻度跛行者5例,2例 合并病理性骨折。 1.2 X线分析 (1)12例病例中单骨型9例,多骨型3例。单骨型发生于股骨5 例,胫骨2例,肱骨l例,头颅1例。多骨型发生于股骨、骨盆l例; 发生于股骨、肱骨、胫骨l例;发生于股骨、胫骨1例。(2)囊状膨 胀性改变:分单囊和多囊两种,多数表现为单囊膨胀性透亮区,边缘硬 化面清楚,骨皮质菲薄,外缘光滑,内缘稍不整(4例)。多囊者在囊内 填充着条素状骨纹或斑点状致密影(6例)。病变周围硬化显著。(3)毛 玻璃状改变:3例表现为正常骨小梁消失,髓腔闭塞而表现为毛玻璃 状。其中l例同时伴有单囊状改变。(4)栏栅状改变:骨膨胀增粗畸 形,骨皮质变薄,粗厚骨纹呈纵行分布与正常骨分界明显(3例)。(5)虫 蚀状改变:边缘锐利呈虫蚀状(1例)。(6)局部骨干增粗:l0例表现为局 限性膨胀性增粗,余2例骨质无膨胀。(7)周围软组织改变:4例表现为 软组织间歇性肿胀,余8例软组织无改变。 1.3病例1 患者,女,5O岁,左下肢间歇性疼痛,跛行。左股骨上段畸形,膨 胀,不规则,其内可见条索状骨纹及斑点状致密影,其外侧骨皮质可见 细小裂纹。 病例2,患者,男,l 3岁,右下肢疼痛不适。右股骨粗隆间单囊状 透亮区,边缘显著硬化。 1.4病理特点 病变组织与正常组织边界不清楚,病灶切面呈灰白色,并有为量不 等的骨组织。本组4例镜检观察,骨组织极为幼稚,骨小梁纤维如新 月样,呈“C”字形排列,在骨小梁与纤维组织之间可见有过渡形态, 在新生骨小梁周边有成骨细胞镶边现象。 2讨论 本病系因骨内纤维组织异常增生所致,正常的骨组织逐渐为增生 的纤维组织所代替。病因尚未完全阐明。 2.1发病年龄 性别与临床症状 本病好发于儿童和青少年期。有色素沉着及性早熟者发病较早, 单骨或较早期者可无任何症状,常因外伤发生病理骨折始被发现【5 J。 男性多于女性,病变发展缓慢,病程可达数十年。最常见的症状为局 部畸形或伴有疼痛。多骨型的病变出现时间愈早,症状愈明显。 2.2病变部位 好发于四肢长骨。尤以股骨和胫骨多见,其次为肱骨,肋骨,颅面 骨,骨盆和手、足小骨。长管状骨病变位于近侧端者多于远侧端,且 常见到病变由近侧向远侧扩展。病变可单发亦可多发。本组单发者 9例(75%),多发者3例(25%)。本组1例发生于颅骨,病变均匀致密, 局部增厚变形,即所谓“骨性狮面”之表现。此表现为一描述性用 语并非骨纤维异常增殖症所特有。 2.3病灶的特点 早期病变显示为骨内囊状或小圆形透亮区,以后才由内面侵袭皮 一222一 【文章编号】1 004—7484(2 01 0)08—0222—0 质使之膨胀。病灶多发生于骨干或骨骺端,由于髓腔及松骨质中的纤 维组织增生,压迫骨皮质,使之变薄,并发生不同程度的变形与膨大。 病变内所含纤维组织、骨样组织及新生骨小梁的含量和骨成熟程度 均不同,这些骨组织多数为纤维化骨131。囊状透亮区为纤维组织代替 骨组织。由于纤维组织对骨的侵袭,部分病例在破坏区中有游离骨 片。病变与正常骨之间分界清楚,病灶周围的硬化边缘系正常骨组织 反应性增生所致。病灶内可含软骨组织,故可见钙化点影I41。毛玻璃 样均匀骨化影为纤维组织成骨,呈均匀一致性密度增高。毛玻璃样改 变在骨纤维的出现率为72%t 1。 2.4病理骨折 本病可并发病理骨折,骨折线移位不明显。本组有2例患者发生 病理骨折,断端无明显移位。由于病灶区被纤维组织充填,如不仔细 观察,骨折不易被发现,这2例病理骨折均发生于一侧的骨皮质。 2.5复发与恶变 骨纤术后可复发。少数病变可恶变为纤维肉瘤、骨肉瘤、软 骨肉瘤,恶变率为0.5% 。恶变的主要表现为疼痛加剧,局部肿块生 长迅速及明显的骨质破坏。 2.6鉴别诊断 多骨型及Albright氏综合征鉴别较易,而单骨型的鉴别比较困难, 单骨型者被易诊断为骨肿瘤,疑难病例应做活检”t。 2.6.1非骨化性纤维瘤 多发生于骨骺端骺板下方3~4cm处,偏心性生长,呈多囊分叶状 或花瓣状透光区,周围有硬化缘,无钙化,无毛玻璃样改变。 2.6.2韧带纤维瘤 当本症表现多囊性或蜂窝状透亮区,病变周围有硬化时与骨纤维 不易鉴别。 2.6.3骨囊肿 早期骨囊肿可显示有些不规则骨小梁,但晚期随着囊肿内骨质吸 收液化骨小梁消失。骨囊肿常为中心性对骨干形成一致性对称性膨 胀。 参考文献 【1] 丁建平,王溱,刘翠平.骨纤维异常增殖症(附120例报告).中华 放射学杂志,l994,l0:673. [2】 徐德永,曹来宾,徐爱德,等.356例骨纤维异常增殖症临床x线 分析.中华放射学杂志,l991,4:212. [3] 高元桂.骨纤维异常增殖症的X线诊断.中华放射学杂志,1980, 3:2l9. [4】 吴景全,戚警吾.骨纤维异常增殖症x线诊断及鉴别诊断.临床 放射学杂志,1991,5:252. 【5]Desmet A,Travers H,Neff JR.Chondrosarcoma occurring in apatient with polyostotic fibrous dysplasia.Skeletal Radiol, 1981,7:197. [6】Blonem儿,Sehuttvaer HR.Febrous dyspla ̄a VS Adaman— tinoma if the Tibia:Differentiation Based on Discriminant Analysis of clinical and plain film finding.AJR,1991,156: 1017. [7】 Grainger RG,Allison DJ.Diagnostic Radiology.1 986: 】297. 作者单位:黑龙江省绥滨县人民医院放射线科 156200 

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